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血红蛋白是红细胞中负责运送氧气的物质，而镰状细胞病（SCD）是血红蛋白异常的一种遗传性疾病，会使红细胞从柔韧的光滑形状变成刚硬拉长的镰刀形状。这些细胞只能活到正常红细胞寿命的十分之一的时间，从而导致红细胞数量低（贫血）。
镰状细胞病更容易影响那些祖先生活在热带气候的人（大部分非洲血统的人），但也会影响到来自中东、印度次大陆和东部地中海地区的人。在北美地区，每400个非裔美国婴儿中大约有1人患镰状细胞病。如果孩子只从父母中的一人那里遗传了基因，他可能成为携带者，也就是说其具有镰状细胞的特性，每11个非裔加拿大婴儿中就会有1人出现这种情况。从健康的观点看，他们不会受到感染，但如果他们和另外一个携带者结婚，那么其所生的婴儿，每四个中就会有一个患镰状细胞病的风险。
镰状细胞病的症状是什么？婴儿在6个月时，此病的症状才开始显现出来。由于红细胞的生命周期短，患镰状细胞的孩子会贫血，牙床或嘴唇可能苍白。当红细胞被分解时，它们会释放出胆红素，血液中胆红素的增加，会导致眼睛和皮肤的黄疸病。
当红细胞变成刚硬的镰刀形时，它们就会阻塞负责给整个身体提供氧气的小血管。氧气的缺乏会导致极其严重的疼痛，这些症状为血管闭塞或疼痛危象。身体最常见受感染的部位是骨头、腹部（胃部）、胸和阴茎（产生持续的、过多的、疼痛的勃起）。在婴儿期，孩子手脚的小骨头也经常会受到影响，引起肿胀、发热和疼痛。经过一段时间，身体的所有部位都会不同程度地受到影响。
在生命最初几年，经过重复的危象之后，孩子的脾会逐渐失去其功能，受到严重的损伤。遗憾的是，脾承担着抵御感染的大部分身体防御的功能，脾功能的丧失会使细菌（尤其是肺炎链球菌）在血管中成长，导致严重感染，比如败血症、脑膜炎、肺炎和骨髓炎（骨髓感染）。
患镰状细胞病的孩子容易长得比较瘦小，会比她的同伴更晚进入青春期，月经开始得也较晚，最终，她会接近正常水平。因为肾脏受到损害，患镰状细胞病的孩子可能会尿床。
如何治疗镰状细胞病？首先，最好让医生尽快做出诊断，这一点很重要。
如果父母双方都是携带者，可以在孕期做出诊断。在美国，大多数州会在新生儿出生后不久，通过血样进行镰状细胞病的筛查。而在其他国家（包括加拿大），没有新生儿的筛查，因此如果你的家庭中有任何镰状细胞病史，或者如果你属于高危人群，建议给婴儿进行检查。
一旦做出诊断，应该到对此病有经验的医生或诊所就医，并对孩子进行定期检查。为了避免势不可挡的感染，应开始给孩子口服预防性的盘尼西林糖浆，每天两次，通常至少要持续到5-6岁。除了定时的预防接种外，孩子需要注射肺炎球菌和脑膜炎球菌疫苗，为了进一步提供保护，还需要在孩子 2岁时再接种一次肺炎球菌疫苗，同时建议接种肝炎和流感疫苗。
如果采取了上面的措施，严重感染的风险就会大大降低。不过，如果孩子发烧，仍然建议你带他去看急诊，因为他的免疫系统仍然缺乏抵抗力。这意味着那些镰状细胞病患者尽管已经接种了疫苗和每天使用抗生素，仍然对威胁生命的感染很敏感。你也应该学会如何摸孩子的脾，因为脾可能会出现肿大，引起腹部左侧疼痛和脸色苍白、精神萎靡。这就是大家所熟知的脾隔离症，如果不马上治疗的话，可能会危及生命。
最常见的问题是痛性危象。这种情况提前会有一些征兆，如发烧、脱水、外伤、游泳、冻伤或情绪紧张，以及其他一些未知因素。许多危象可以在家中用简单的止痛药处理，除了一些特殊液体外，也可用醋氨酚、布洛芬或可待因，还可利用热垫或热水瓶对这些部位进行热敷。如果你无法控制疼痛，或者孩子发烧了，你就需要马上寻求医学治疗，可能需要进行静脉注射疗法。如果出现血管闭塞危象，孩子必须住院，医院有羟基脲可以有效减轻孩子的疼痛感。
如果孩子出现以下状况，需要立即看医生：
发烧
突然脾肿大
胸部疼痛、呼吸出现问题或呼吸加快
出现在家中用止痛药无法处理的痛性危象一般指导原则：
并发症是可以治疗的。
抛弃“病人”的定性
没有特殊的饮食
没有特殊的限制
鼓励正常的生活方式（没有限制）
建议由医疗小组定期进行后续的疫苗接种和预防性抗生素的治疗。
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来源：宝妈分享 时间：01.12