如何诊断血管性血友病

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由于症状轻微,血管性血友病很难诊断出来,经常无法被人发现。许多孩子是由于有阳性家族史,或者在常规的手术前筛查中才检查出来的。

用来诊断血管性血友病的检查包括:

凝血因子Ⅷ水平检查,主要检查凝血因子Ⅷ的水平和功能。

血管性血友病因子抗原检查(也叫凝血因子Ⅷ抗原),检查血管性血友1 威尔曼姆瘤:一种迅速形成的恶性混合型肾瘤。

病因子的数量。如果一个人只有正常数量的 20%-40%,这种疾病就属于轻微。如果数量少于10%,就比较严重了。

血管性血友病因子活性(比如瑞斯托菌素辅因子活性测试)。用来检测血管性血友病因子的工作情况。

血管性血友病

血管性血友病因子多聚体分析。这种检查有助于对血管性血友病因子进行分类。

血小板功能检查,判断血小板工作状况,帮助识别血管性血友病的类别或是否存在另外一种疾病。

出血时间,用来检查刺伤后停止出血的时间。现在,已经不经常使用这种检查了。

凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。这是用来筛查一个人血凝固或凝血因素的常规检查。

这些检查可能不止需要做一次,因为在个体中,这些水平可能会随着时间流逝而有所变化。

如何治疗血管性血友病?由血管性血友病导致的过量出血,最常见的治疗是使用去氨加压素。这种药物通过刺激血管性血友病因子从血管中的存储位置释放出来,暂时增加其在血液中的水平。可以通过静脉注射或鼻子内滴注去氨加压素,不过,这种药物对某些Ⅱ型和所有Ⅲ型的病人,可能没有效果。Ⅲ型(和某些Ⅱ型)的病人需要静脉注射含有凝血因子Ⅷ以及血管性血友病因子的Ⅷ因子浓缩液来进行治疗。尽管患有Ⅰ型的孩子可以用去氨加压素治疗,但在某些情况下,比如严重外伤或重大外科手术时,也需要使用此种药物。

没有证据表明,对大多数患有轻微Ⅰ型血管性血友病的人进行广泛的行动限制的必要性。患有比较严重的血管性血友病的孩子应该按照重度血友病人的指南采取行动。不要使用已知的可起到抗血小板作用的药物,比如阿司匹林、布洛芬和萘普生。经血过多有时可以服用避孕药来控制。如果孩子出现任何过量或无法解释的出血状况,马上给医生打电话。

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来源:宝妈分享 时间:12.24