什么是血管性血友病

相关栏目:大班 相关内容: 血友病

血管性血友病(VWD)是一种影响血液正常凝结能力的遗传性疾病。它是一种最常见的遗传性出血疾病,患此病的人大约占总人口的1%,甚至更多。当血管被切开或撕裂时,血小板(血液中漂浮的小细胞)会凝结在一起堵住伤口,阻止血液的流出。血液中一种叫血管性血友病因子(VWF)的物质能够帮助这些血小板粘住损伤的血管,它的另一个功能是把重要的凝血蛋白(Blood Clotting Protein),即凝血因子Ⅷ运送到受伤的血管位置。患血管性血友病的孩子会出现凝血因子缺乏或异常,或者两者情况皆有。

像许多其他疾病一样,血管性血友病有多种不同类型。不像只影响男孩的血友病,血管性血友病不但影响男孩,也影响女孩。

Ⅰ型血管性血友病,大约占此病患者的 70%-80%,是最轻的类型。此疾病中,血管中血管性凝血因子的全部数量会减少。尽管服用阿司匹林和其他非类固醇抗炎药后,这种疾病会更加严重,但症状可能非常轻微,染病的人可能无法诊断出来。患这一类型病的人通常不会自发流血,不过,当出现外伤、进行外科手术或拔牙时,有可能大量出血。

Ⅱ型血管性血友病(占血管性血友病 15%-20%),组成凝血因子的“结构砌块”(化学名称为多聚体)比平常的要小,或者很容易倒塌。

血管性血友病

Ⅲ型血管性血友病。病人有严重的出血问题,没有凝血因子和因子Ⅷ(帮助凝血的蛋白)。

在获得性类型的疾病中,患威尔姆瘤、、先天性心脏病、系统性红斑狼疮和甲状腺功能减退的孩子会患血管性血友病。

血管性血友病是由什么引起的?像血友病一样,血管性血友病是由父母遗传给孩子的遗传性疾病。在Ⅰ型血管性血友病中,一个患病的男人或女人的孩子遗传上不正常基因(常染色体显性遗传)的可能性为 50%。在Ⅲ型血管性血友病中,孩子通常从父母双方遗传了基因(常染色体隐形遗传)。在这种情况下,即使父母没有任何症状,孩子也可能出现严重症状。在Ⅱ型中,疾病可能是常染色体显性,或是隐性性状。

血管性血友病的症状是什么?血管性血友病的症状包括:

特定区域不寻常的瘀青或经常性瘀青

异常的月经出血

粘膜出血,比如口腔、鼻子或胃肠道内层

拔牙或扁桃体摘除后,出血过多或时间过长

稀少的Ⅲ型血管性血友病,会引起类似重度血友病的严重出血症状(例如关节或肌肉出血)

有易出血的家族史,比如伤口出血过多、齿龈(口腔)出血、产后出血。

上一篇:什么是唇裂和腭裂
下一篇:如何诊断血管性血友病

扩展阅读: 产后出血 产后 先天 心脏病 拔牙 血管性血友病 血友病 系统性红斑狼疮 先天性心脏病 遗传

来源:宝妈分享 时间:12.24