什么是爱迪生氏症

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爱迪生氏症是一种少见的疾病,由肾上腺外层的永久性功能不足引起。肾上腺是人体重要的内分泌器官,位于两侧肾脏的上方,左右各一个。每个肾上腺周围部分是皮质,能制造三种重要类型的激素。一种是肾上腺皮质激素,比如皮质醇,这种类固醇激素有助于使血糖和血压保持在正常范围内,也有助于调整身体对压力的反应。肾上腺皮质也会产生盐皮质激素,比如醛固酮,有助于调整血压和血液中的盐类,尤其是钠和钾。这两种激素是维持生命的基础。最后,皮质会释放性激素,叫做男性荷尔蒙,有助于腋毛和阴毛的生长。在爱迪生氏症中,肾上腺的中间部分即髓质,能继续制造肾上腺素,使其充分发挥功能。

在爱迪生氏症中,对肾上腺最常见的损伤原因是自身免疫性问题。由于不明原因,身体制造抗体,攻击和破坏肾上腺皮质。肺结核感染通常被认为是导致爱迪生氏症的最常见原因。大多数情况下,爱迪生氏症不会遗传,但其他自身免疫性内分泌疾病可能会代代相传。

爱迪生氏症

爱迪生氏症的症状是什么?爱迪生氏症患童由于激素减少而出现一些症状,这些症状包括:

渴盐

疲惫

食欲不振

身体虚弱

体重减轻

头昏眼花

呕吐

晒太阳后皮肤发黑

太阳未照射的部位,比如关节、肘部、乳头和齿龈的皮肤变暗。

由于症状通常逐渐开始,是非特异性的,因此,这种疾病并不常见。一般在去医院多次检查之后,花费很长时间才能诊断出来。一般情况下,直到重大事件(比如病毒疾病)使孩子病情恶化之后,才能诊断出这种疾病。这就是爱迪生危象或急性肾上腺机能不全。这是一种能够威胁生命的潜在疾病,会伴随严重呕吐和腹泻、脱水、低血压以及失去意识。

如何治疗爱迪生氏症?爱迪生氏症患童在以后的人生中必须每天口服药物,来代替由肾上腺正常分泌的激素。医生会为大多数爱迪生氏症患者开出两种药丸,来代替失去的皮质醇和醛固酮。即便孩子使用类固醇,也只是替代身体本身应该产生的物质。

有时,需要调整药物的剂量,来达到每个个体的平衡,因为每个人的情况都略有不同。只要服用正常剂量的药物,爱迪生氏症患者就能够过上正常而全面的人生。

出现压力时(比如进行外科手术或患病时),孩子必须额外服用类固醇药物,一般是平常建议服用量的两或三倍。孩子需要类固醇来延续生命,因此,如果不能口服药物,就需要进行静脉注射。孩子必须带上注射装备,戴上医学警示手环,以防出现紧急情况。同时要监控可能共存的其他自身免疫疾病,比如格雷夫斯病和桥本病,这一点很重要。

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来源:宝妈分享 时间:01.11