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免疫系统使身体免受潜在有害物质的伤害，这些有害物质叫抗原，由细菌、毒素、癌细胞和来自另外一个人的血液或组织组成。免疫缺陷是指对病原生物的抗感染能力，即免疫反应能力的下降或缺失。
每一次免疫反应都是由各种不同的特殊反应组成的，这些反应由身体的白细胞，也就是嗜中性粒细胞和淋巴细胞。嗜中性粒细胞在噬菌作用的过程中吞噬和破坏外来物质。
淋巴细胞可分成两组：T淋巴细胞和B淋巴细胞。T淋巴细胞能够直接攻击抗原，这被称为细胞免疫性。B淋巴细胞会产生抗体（体液免疫，Hu－moral Immunity）。这些抗体粘附在抗原上，能够制造白血球（如嗜中性粒细胞），以及体内化学物质，如补体蛋白（Complement Proteins），更加有效地破坏抗原。
免疫缺陷可追溯到免疫系统一部分或多部分的失效。原因包括由先天/遗传缺陷引起的原发性免疫缺陷，以及由阻碍免疫反应的疾病引起的获得性免疫缺陷。
将原发性免疫缺陷进行分组的更为便利的一种方法，是根据出现问题的免疫系统部分而定，因此，可分为：
B细胞（抗体）免疫缺陷
T细胞免疫缺陷
T细胞和B细胞联合免疫缺陷
吞噬细胞缺陷（Defective Phagocytes）
补体缺陷（Complement Deficiencies）B细胞（抗体）免疫缺陷。抗体产生异常或B淋巴细胞异常引起的先天性免疫缺陷的例子包括低丙种球蛋白血症（本章前面讲过，参见第 311 页），一种或多种特殊抗体减少，通常会引起反复性轻度呼吸道感染，还有 X连锁血中丙种球蛋白贫乏（全部或大多数抗体缺少），此症会导致反复性严重感染，经常会致命。其他的B细胞免疫缺陷包括选择性免疫球蛋白A缺陷（Selective IgA Deficiency）和 IgG亚类缺陷 1，后者不太常见。
T细胞免疫缺陷。影响T淋巴细胞的先天性缺陷会导致对病毒和真菌的敏感性增加，造成重复性假丝酵母菌感染（酵母菌感染）。迪乔治综合症（先天性胸腺发育不全综合症，Di George Syndrome）就是这类疾病。
T细胞和B细胞联合免疫缺陷。遗传性严重联合免疫缺陷（SCID）会影响T淋巴细胞和B淋巴细胞。它在一岁以内发病，并经常会致命，因为婴儿对疾病或感染没有抵抗力。其他不太严重的联合免疫缺陷包括湿疹-血小板减小免疫缺陷综合症（Wiskot-Aldrich Syndrome）和共济失调毛细血管扩张症（Ataxia Telangiectasia）。
吞噬细胞缺陷。在这些遗传性疾病中，吞噬细胞缺陷通常不会导致经常性的或者严重的感染，但会引起深水肿。标准的抗生素疗法对于这些感染通常没有太明显的效果。这种疾病包括慢性肉芽肿病（Chronic GranulomatousDisease）、白细胞异常色素减退综合症（CHS, Chediak-Higashi Syndrome）和1 IgG亚类缺陷：一种或多种免疫球蛋白亚类（IgG2，IgG3，IgG4）缺陷（或含量低）。
本病的诊断标准是血清IgG总量正常（或接近正常）而一个或多个 IgG亚类水平低于正常。由于测定 IgG亚类的方法尚未标准化，迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的 66％～70％（IgG2，3，4分别约占 20％，6％，4％），当 IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作“常见变异型免疫缺陷”。IgG3水平低下是成年人最常见的 IgG亚类缺陷，而低水平IgG2则多见于儿童（特别是对多糖抗原应答低弱者）。正常人中IgG4水平差别很大，很难作出IgG4缺陷的诊断。
白细胞粘附缺陷病（Leukocyte Adhesion Defect）。
补体缺陷。在主要的免疫缺陷疾病中，大约2%的患者补体系统会出现问题。一些补体缺陷可能会导致与抗体缺陷相同种类的细菌感染以及其他免疫系统疾病，比如系统性红斑狼疮（SLE，Systemic Lupus Erythematosus）。其它补体缺陷会导致血液传染病的增加，比如脑膜炎。
获得性免疫缺陷。这种病可能是某些疾病的并发症，比如人体免疫缺陷病毒（HIV）感染和获得性免疫缺陷综合症（艾滋病，AIDS）的并发症。营养不良（尤其蛋白质缺乏），及许多癌症会引起免疫缺陷。在治疗多种癌症时，使用化学疗法也会引起免疫缺陷，因为化学疗法经常会减少抵御感染的白细胞数量，导致出现此症。药品，比如用来治疗自体免疫疾病或用来预防器官移植排异反应的皮质甾类（Corticosteroid）或其他免疫抑制剂（Immunosup－pressant）药物，也会引起免疫缺陷。
原发性免疫缺陷应警惕的10种迹象：1、一年内出现八次或更多次耳朵感染2、一年内出现两次或更多次严重的鼻窦感染3、使用抗生素两个月或更长时间，没有什么疗效4、一年内出现两次或两次以上的肺炎5、婴儿体重不增加或发育迟缓6、皮肤或器官反复水肿或深水肿7、一岁后口腔内持续出现鹅口疮或皮肤上持续出现真菌感染8、需要静脉内注射抗生素来清除感染9、两次或更多次深部感染，如脑膜炎、骨髓炎、蜂窝组织炎或败血症10、有原发性免疫缺陷家族史
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来源：宝妈分享 时间：01.18