什么是组织细胞增多症

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组织细胞是每个人身体中都存在的一种白细胞,它的功能是帮助破坏异物和抵御感染。郎格罕斯组织细胞增多症是一种罕见的疾病,孩子中患病的机率是二十万分之一。病因不明,且由于某种原因,患者的组织细胞(朗格罕斯细胞)过多,这些细胞积聚在某些部位,导致疾病的发生。过去,郎格罕斯组织细胞增多症也被叫做组织细胞增生症-X、骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克三氏综合征和莱特勒-西韦病。

组织细胞增多症的症状是什么?可能只有身体的某个部位患病,也可能许多不同部位同时患病。通常,当几个部位同时患病,患者又是小婴儿时,病情会比较严重。可能患病的部位包括:

皮肤(皮疹)

骨头(单一或多重损伤)

肺、肝脏和脾(肿大)

牙齿和齿龈(牙齿松动或脱落,齿龈肿胀)

耳朵(慢性感染或分泌物)

眼睛(视力问题或眼睛凸出)

中枢神经系统(过分口渴或尿崩症)

可能存在的一般症状,比如发烧、虚弱、体重不增加等。

组织细胞增多症

如何诊断组织细胞增多症?通常,医生在对患病组织做活组织切片,放到显微镜下检查后,能够做出郎格罕斯组织细胞增多症(LCH)的诊断。为了判断疾病的严重程度,制定之后的治疗方案,医生可能会做其他几项检查,包括血液检查、胸部和骨头(骨髓检查)的X射线和 CT 扫描,有时,需要对肝脏或骨髓进行活组织切片检查。

如何治疗组织细胞增多症?要根据孩子的不同情况,对孩子进行全面的评估,诊断生病的部位后,才能制定治疗方案。全面治疗方案的目标是尽可能进行较少的治疗,就能控制住病情。尽管这种疾病并不被看作是一种癌症,但对于患组织细胞增多症的人,还是要按照癌症进行治疗。因此,治疗癌症的血液学家和肿瘤学家也会对患有朗格罕斯组织细胞增多症的孩子进行治疗。有时,不需要任何治疗,疾病就会痊愈,而其他情况下,会实施有限的手术,进行小剂量的放射疗法或化学疗法。具体怎样治疗,取决于疾病的严重程度。如果使用放射疗法,通常剂量要比对癌症患者使用的少得多。

一些患有组织细胞增多症的孩子会表现出多种症状,而有的孩子还可能发展成终生的慢性疾病。在某些病例中,这种疾病甚至会致命,通常,这种情况发生在身体每况愈下的非常小的婴儿身上,因为无法对他们进行任何已知的治疗。治疗是否有效要看器官患病的程度。大多数孩子能够战胜这种疾病。

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来源:宝妈分享 时间:01.18